應用復合手術方式成功治療一例罕見頜面部神經纖維瘤合并出血患者
2018年01月21日 11:30 相關標簽：血管瘤
伴著急促的救護車聲，在2018年新年的第壹天，腦病科迎來了一位特殊的病人。患者因前一天面部不慎撞在門邊上，頜面部出現約10cm×17cm巨大包塊。患者出現疼痛難忍，右側頜面部腫漲明顯，右眼不能睜眼。
患者于多年前即發現右側顳部腫物，無明顯疼痛等不適，隨著年齡增長腫物逐漸擴大，患者未予重視。
患者全身多處可見突起腫物及形狀大小不一牛奶咖啡斑。
患者入院后即可積極給予完善各項相關檢查，并請口腔科、外一科、放射科等科室會診，初步診斷為：NF―1合并出血。因患者系老年是，并有高血壓病史多年，故手術風險大，經過各科室主任的反復討論，確定了復合手術治療方案，經患者及家屬同意后于2018年1月2日下午14:00行腦血管造影術+神經纖維瘤供血血管栓塞術。由腦病科賈主任與放射科唐主任共同配合完成。
全力配合，嚴密監測！
栓塞成功！
復合手術又稱為雜交手術，是把介入和手術整合在一起，同時使用2種方法治療腦和脊髓血管病。復合手術平臺極大的提高了腦和脊髓血管治療的有效性和安全性。這是我科第壹次開展復合手術，也是一次全新的探索。
在手術麻醉科的全力支持及配合下于1月3日9:00患者進行頜面部神經纖維瘤并血腫清除術。因創面較大，手術風險大，手術前麻醉科進行精心、細致的評估，做好了各方面的準備工作，手術順利完成。
病理結果顯示正是神經纖維瘤病！
現患者經治療后已經能下地行走，臉上洋溢著快樂！
神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致的多系統損害。主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高，基因位于染色體17q11.2。患病率為3/10萬，此病無法徹底治愈。
幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發于軀干非暴露部位；青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑（青春期后>15mm）具有高度診斷價值，全身和腋窩雀斑也是特征之一。
大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤，位于中線提示脊髓腫瘤。
皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分布于軀干和面部皮膚，也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定，可多大數千、大小不等，多為芝麻、綠豆至柑桔大小，質軟；軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性；淺表皮神經的神經纖維瘤似珠樣結節，可移動，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常；叢狀神經纖維瘤是神經干及其分支彌漫性神經纖維瘤，常伴皮膚和皮下組織大量增生，引起該區域或肢體彌漫性肥大，稱神經纖維瘤性象皮病。
