國內、國外治療脂水腫性脫發(LA)臨床案例分析

脂水腫性脫發（LA）為一類罕見的非瘢痕性脫發，通常先發于頭頂部，逐步向外累及，并影響整個頭皮。受累頭皮呈光滑彌漫性硬化，呈棉絮樣，可出現疼痛或瘙癢，為病因不明的罕見皮膚病。

在近期 Acta Derm Venereol 雜志上，智利 Cabrera 教授等報道了 1 例口服霉酚酸酯（MMF，一類免疫抑制劑）成功治愈脂水腫性脫發的病例，患者，51 歲男性，因彌漫性進展性脫發，頭皮增厚伴瘙癢 5 月余就診，未發現合并其他疾病或藥物攝入史。體格檢查示，頭頂部非瘢痕性脫發伴紅斑（圖 1A 所示），觸之呈棉絮樣硬化。皮膚鏡檢查示多處毛細血管線性擴張，伴濾泡形成。

患者治療前后毛發變化情況。超聲檢查示皮損區域皮下組織增厚，真皮與皮下組織界限不清。實驗室檢查示，全血細胞計數正常，無抗核抗體，甲狀腺功能、腎功能、肝功能未見異常。

組織活檢示，淺層血管周圍淋巴細胞浸潤，皮下細胞組織顯著增厚，間質水腫，皮下組織正常小葉結構缺如，真皮深層及皮下組織淋巴管擴張，直接免疫熒光檢查呈陰性。

患者皮損組織學檢查結果。采用局部貼敷類固醇治療，2 周 1 次共 8 次，為期 4 個月。隨訪期間發現治療無效，脫發區域進一步擴大，炎癥癥狀加劇。進一步檢查示，其余器官未見異常。于治療第 3 個月，改為口服霉酚酸酯，1 g/d。服藥后患者耐受良好，未見不良反應，遂保持該劑量，治療時間延長至 10 個月。

在此治療期間，患者脫發癥狀明顯改善，毛發密度顯著提高，皮膚鏡下毛細血管擴張明顯緩解，超聲檢查發現皮下組織厚度變薄，真皮皮下組織界限明晰。10 個月治療后脫發癥狀完全緩解，6 個月隨訪未見脫發復發，頭皮未見炎癥反應（圖 1C 所示）。

MMF 是一類臨床常見的免疫抑制劑，多用于治療各類皮膚炎癥性疾病，調控抗原提呈細胞、黏附分子、淋巴細胞遷移以及某些纖維化因子和炎癥因子等。盡管脂水腫性脫發的主要微觀表現為皮下組織增厚，其他還包括血管周淋巴細胞浸潤，伴角化過度，毛囊性栓塞，濾泡性纖維化。

而霉酚酸酯抑制某些成纖維細胞功能，參與調控組織纖維化。

02

患者女,53歲。因頭頂部彌漫性腫脹、增厚伴脫發3個月余,于2009年9月18日就診。3個月前患無明顯誘因自覺頭皮痰癢,無明顯皮損出現,1周后疹癢減輕并逐漸消失,但自覺每日梳發時脫發較多,約l個月后頭頂部毛發明顯稀疏。

近1個月,脫發進行性加重,頭頂部毛發大部分脫落,枕部毛發亦較前明顯稀疏,無任何不適感。

發病后自覺頭頂部頭皮較 兩側部明顯增 。既往體健,無肝炎、結核等傳染病史,無糖尿病、高血壓、甲狀腺疾病、腎臟疾病等系統性疾病史,無雄激素源性脫發及類似脫發病史及家族史,無長期服用藥物史。

頭部無明確外傷史。自述近1年夜間睡眠不佳。體格檢查一般情況好,系統檢查未見明顯異常,全身淺表淋巴結未觸及增大。

皮膚科檢 查:頭頂部約12cm x l sc m皮膚彌漫性增厚,邊界清楚,質地柔軟似發面團樣,無觸壓痛,皮膚呈淡褐色,頭頂中央顏色略深。

未見明顯紅斑、丘疹、水疤、斑塊、結節等損害,頭皮未見明顯萎縮及癱痕形成。頭頂部毛發大部分脫落,殘留毛發長短不一,粗細不等,枕部毛發 略稀疏。

因此，他們認為本病需需與毛囊性豁蛋白病、拔毛癖及脂肪瘤等疾病鑒別。

毛囊性勃蛋白病也稱勃蛋白性脫發,是 一 種病因 不明的疾病，以毛囊勃蛋白變性為特征，可并發皮膚淋巴瘤及其他惡性腫瘤，而在其,缺乏特效的治療方法之下，其治療 以對癥處理為主。

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