什么是先天性面裂鼻畸形?先天性面裂鼻畸形的診斷與治療?！

先天性面裂鼻畸形是一種胚胎發育異常的罕見鼻畸形，嚴重影響患者的外觀和功能。根據畸形的程度，癥狀可輕可重，涉及眶間距離的骨質增寬，手術的復雜性和治療的多樣性變化很大。因此正確的診斷和專業的治療是至關重要的，同時如何針對不同的癥狀制定循序漸進的治療方案也是相當重要的。

1.什么是先天性面裂鼻畸形

先天性鼻裂畸形在廣泛使用的Tessier面部骨折分類0-14中被列為0號顱面畸形（Tessier面部骨折分類按照中面部骨折、斜面部骨折和橫面部骨折對0-14的癥狀和體征進行分類和注釋，基本包括各種顱面骨折）。

先天性面裂和鼻裂癥狀的發生率相對較低，文獻中報道的發生率為0.048%-0.08%。與唇腭裂相比較為罕見，發病率僅為0.012%，占所有面裂（包括唇腭裂）的9.5%-34%，其中男性的發病率高于女性，左側面裂的發病率高于右側面裂，白種人的發病率高于其他種族，75%的面裂合并其他并發畸形。

2.先天性面裂鼻畸形癥狀

患者的臨床表現個體差異很大，主要表現為：鼻根寬而平，鼻梁短而塌，鼻柱短，鼻尖發育不全，出現微溝或深溝，鼻軟骨分離，鼻前棘缺失，鼻中隔肥大，鼻中隔竇肥大等涉及鼻部亞單位，如果同時涉及眼眶，可出現眼眶間距變寬等癥狀。

3.治療方案原則和方案

檢查。對于面裂鼻畸形患者，如果涉及其他面裂畸形，術前檢查應包括完整的病史和檢查，包括眼科和神經外科，影像學檢查包括：頭頸部X線正、側位片，全頭部CT三維平掃，口腔全景片。在綜合考慮畸形部位的軟、硬組織特點和嚴重程度后，很容易確定哪些組織缺陷，并制定其畸形修復治療方案。

由于癥狀的多樣性，部分患者除面裂鼻畸形外，還存在眼內翻、眶距增寬等畸形，使手術相對復雜，需要多次手術調整，因此，治療進度的原則是功能＞美容。對于部分患者，畸形程度危及患者的生命體征，功能影響嚴重，如呼吸不暢等通氣功能深受影響，長期下去會影響血氧飽和度，所以應先解除患者的生命危險，恢復其正常生理功能。對于一些不危及小兒生命體征和嚴重功能影響的美容效果，手術時間可稍作推遲，可在5周歲以內分期或一起治療，具體如下。

(1)先天性面裂鼻畸形，手術涉及到軟組織和硬組織的畸形修復。

(2)如果是出現了有部分的軟組織發育不良，嚴重影響面部外觀，最早可在出生后3個月內先進行一期軟組織的畸形修復。手術內容包括鼻贅、軟組織的調整、內眥贅皮等。軟組織的調整有助于糾正面部的扭曲，以及骨組織框架的重新定位。

(3)  等到5周歲時再進行第二階段的硬組織修復。一般采用自體肋骨進行鼻梁墊高和鼻尖塑形；如果同時存在中度或重度眶距增寬疾病，則需要進入顱內，截去眶間鼻部多余的骨質，縮小眶距，然后植入肋骨，填充高鼻梁，使顱面達到新的協調。

(4)輕度軟組織畸形，鼻子過于扁平。軟組織修復、鼻尖重建、鼻梁抬高和眼眶距離縮小都可以在5周歲時一起治療，以減少手術次數。如果有相關的內眥贅皮，手術將在間隔6個月后進行矯正。

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